特应性皮炎
特应性皮炎（atopicdermatitis）又称“遗传过敏性皮炎”,“异位性皮炎”、“异位性湿疹”和“特应性湿疹”是一种与家族遗传背景相关的慢性复发性、瘙痒性、炎症性皮肤病。除具有特定的湿疹临床表现外，常有以下特点：①有容易罹患哮喘、过敏性鼻炎、湿疹的家族性倾向；②对异种蛋白过敏；③血清中IgE增高；④血液中嗜酸粒细胞增多。
病因及发病机制
病因尚不清楚，可能与下列因素有关：
（1）遗传因素：最近研究发现，该病有明显的遗传性。遗传方式可能为多基因遗传。母亲患特应性皮炎，其子女有25%在出生后3个月内发病；双亲一方患特应性皮炎，其子女有50%在出生后2年内发病；双亲均患特应性皮炎，则其子女发病率高达79%。
（2）免疫学异常：①特应性皮炎的早期免疫学异常包括Th2免疫反应激活，Th1免疫反应抑制；②患者外周血中单核细胞可分泌大量的前列腺素E2（PGE2），后者可下调IFN-γ的产生，增强Th2优势，直接促进B细胞产生IgE;③皮损中朗格汉斯细胞的数量异常，可选择性活化Th细胞转化为Th2细胞表型；④部分患者高亲和力IgE受体突变。
（3）环境因素：环境变应原（屋尘螨、花粉）及蛋白质食物，感染性变应原（如金黄色葡萄球菌、糠秕孢子菌）可影响特应性皮炎的发作。变应原皮试可引起湿疹样反应。
（4）表皮屏障异常：特应性皮炎患者的皮损，甚至外观正常的皮肤其屏障功能都有异常，透皮水分丢失增加，并与疾病的严重程度有相关性。总之，特应性皮炎的病因与发病机制目前还不十分清楚。一般认为可能是由于遗传因素、免疫因素、环境因素以及表皮屏障异常相互作用，并通过免疫途径介导产生的结果。
临床表现
病的临床表现多种多样，其炎症可由急性至慢性，反复发作。皮损在不同年龄阶段有不同的表现，通常分为3个阶段，即婴儿期、儿童期、青年成人期，它们可以相继发展或仅有其中1～2个阶段。
（1）婴儿期：又称婴儿湿疹，大约60%的病例都在1岁以内发病，通常在出生后2～3个月发病。开始为急性红斑、丘疱疹，密集成片，皮损呈多形性，境界不清，搔抓、摩擦后很快形成糜烂、渗出和结痂等；皮损可迅速扩展至其他部位（如头皮、额、颈、腕、四肢屈侧等）。额部损害类似颊部损害，但常较轻。有时除鼻颊皱褶和鼻周外，整个面部均被累及。头发间有散在的附着于发根部的小黄痂，有的可表现为脂溢性皮炎性损害。有继发性感染可伴发热和局部淋巴结肿大。本病病程较慢，轻的在半岁以后逐渐缓解，红肿渐消，渗液减少，损害渐变干燥，不再有厚痂，而只有薄痂和鳞屑，至1岁时可痊愈。较重的至2岁时痊愈，更重的则继续发展至儿童期。
（2）儿童期：多在婴儿期缓解1～2年后，逐渐开始加重，也可由婴儿期皮损迁延而来，甚至可不经过婴儿期直接发病。其皮疹形态有湿疹型和痒型，前者皮损表现与成人亚急性和慢性湿疹相似，以灰白色鳞屑、浸润性斑块或苔藓样变为特征，急性发作时可出现针尖大小的丘疹、丘疱疹和水疱，好发于肘窝、腘窝和双小腿屈侧，常对称分布；后者皮损表现为全身散在性褐色的痒性丘疹，丘疹较大且干燥，表面粗糙覆以薄痂，也常可见与毛囊一致的鸡皮疙瘩样灰色坚硬小丘疹。自觉瘙痒剧烈，病程慢性，可暂时痊愈或迁延至成人期。（3）青年成人期：指12岁以后青少年期及成人阶段的特应性皮炎，可以从儿童期发展而来或直接发生。主要发生在肘窝和腘窝，有时累及面、颈部和手部。分布对称。皮肤干燥、变厚，伴以苔藓样变。有些患者可于肢体伸侧发生亚急性湿疹样斑片，基底微红，其上附有多量鳞屑和结痂，经久不愈。
组织病理
组织变化和湿疹相同为非特征性皮炎。表皮角化不全和角化过度，棘层不规则的肥厚并有海绵形成。在急性时期表皮内有水疱，真皮有淋巴样细胞浸润。慢性期时没有水疱，真皮内淋巴样细胞增多，可有少数肥大细胞及浆细胞，常有组织细胞及嗜酸性细胞。皮肤呈苔藓样化时，棘层显著肥厚，有乳头瘤样增生。
实验室检查
多数患者血清总IgE升高，外周血嗜酸性粒细胞增多，对多种变应原过敏等。细胞免疫可能低下。
诊断和鉴别
四、诊断婴儿期和儿童期皮损多见于面部和肘窝、腘窝等处，呈红斑、丘疹、丘疱疹、渗出、糜烂等多形性皮损；青年成人期皮损常表现为肢体屈侧或伸侧的苔藓样变，且呈慢性复发性经过，结合患者本人及其家族中有遗传过敏史（哮喘、过敏性鼻炎、特应性皮炎）、嗜酸性粒细胞增高和血清IgE增高等特点，应考虑本病的可能。目前国际上常用的特应性皮炎诊断标准为William年制定的标准（表12-3-1）。
本病应与湿疹、慢性单纯性苔癣、婴儿脂溢性皮炎相鉴别。
（1）湿疹：常无遗传过敏家族史，无一定好发部位。
（2）慢性单纯性苔癣：皮损为苔癣样变和多角形扁平丘疹，无遗传过敏家族史，无特殊的皮损发生和发展规律，无皮肤点刺试验和血清的异常。
（3）婴儿脂溢性皮炎：皮疹常发生于婴儿的头皮、耳后、眉间及鼻唇沟处，以灰黄色或棕黄色油腻性鳞屑为特征性皮损。无遗传过敏性家族史。
预防和治疗
注意尽量避免一切外来刺激（如搔抓、刺激性食物等）并尽量避免；适当减少洗澡及使用肥皂的次数，以免过多去除皮脂膜，同时可外用保湿剂。婴儿湿疹患者应避免与种痘者或单纯疱疹患者接触，以免发生牛痘样疹及Kaposi水痘样疹并发症。
（1）外用药物治疗：原则与湿疹相同，外用糖皮质激素是特应性皮炎控制病情、缓解症状的主要药物，应根据年龄和皮损状况适当选用。近年来两种外用的钙调磷酸酶抑制剂他克莫司和吡美莫司被特别批准用于特应性皮炎的治疗。
（2）内用药物治疗：口服抗组胺药可以不同程度地缓解瘙痒和减少搔抓；继发细菌感染时需加用抗生素；除皮损明显渗出外，一般不提倡使用抗生素预防感染。
（3）其他：紫外线照射，尤其是中波紫外线照射也可以明显改善皮损。对于上述治疗无效的重症患者可以试用光化学疗法（PUVA）、环孢素、γ干扰素或胸腺素治疗。由于特应性皮炎本身并不危害生命，而这些药物的副作用较多，故应慎重考虑。
书名：儿童皮肤病学
作者：孙乐栋,于磊
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